简称:武警总医院
原为武警总医院,前身是1937年4月创建于延安的中央军委警卫营卫生所,在灾害救援医学、眼眶病、眩晕病诊疗等方面具有领先优势,担任国际医疗救援任务。
展开更多
展开更多
Chiari malformation (CM )是一种以小脑扁桃体下疝为主要特征的先天性疾病。自 1891 年 Dr.Hans Chiari 首次描述之到现在已有 100 多年的历史,尽管在诊断和治疗以及基础研究方面取得了一些进步,然而对于其病因、发病机制、病理生理改变、自然史、诊断和如何选择治疗方案及手术术式仍是神经外科领域尚未完全解决的热门课题之一,而且亦无治疗及预后的统一标准。有研究统计,其人群发病率为 0.24%-3.6%。
目前对于 CM 的诊断标准尽管多采用单侧或和双侧小脑扁桃体下疝超过枕骨大孔以下 5mm,然而仍然具有争议,曾经有人认为小脑扁桃体下疝出枕骨大孔平面以下即可诊断,部分人认为若下极下移超过枕大孔 3mm 即可诊断为 Chiari 畸形。R.Shane Tubbs 认为合理的诊断标准应该为: 1.单侧或和双侧小脑扁桃体下疝超过枕骨大孔以下 5mm,2.双侧小脑扁桃体下疝超过枕骨大孔以下 3-5mm,同时伴有脊髓空洞症。
按程度分为四型: Ⅰ型:表现为小脑扁桃体变形向下疝入枕骨大孔及颈段椎管上端,多伴有脊髓空洞症或脑积水;Ⅱ型:表现为桥脑、延髓和第四脑室向后移位,常伴有各种类型的脊髓、椎管发育不全和脑积水;Ⅲ型:小脑扁桃体下疝伴有低枕部或高颈段脑膨出;Ⅳ型:严重的小脑发育不全,或小脑缺失、脑干细小。上述四型以Ⅰ型最为常见。
Pillary 等按 MRI 影像学形态变化将其分为 A、B 两型:A 型:小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞(相当于Ⅰ型);B 型:单纯小脑扁桃体下疝。B 型患者多行后颅窝减压术。A 型患者则根据病变程度不同分别行后颅窝减压及脊髓空洞切开引流术、后颅窝减压及小脑扁桃体切除术、后颅窝减压加脊髓空洞切开引流及小脑扁桃体切除术。
临床症状及体征:颅神经和颈神经受累症状;延髓和颈髓受压症状;小脑受累症状;脑脊液循环受阻症状。影像学:头颅 MRI 显示小脑扁桃体下疝超过枕骨大孔以下 5mm。测量标准采用枕骨大孔前缘中点与枕骨大孔后缘中点的连线代表枕骨大孔平面,从此线引垂线至小脑扁桃体下疝的最低点,此垂线的长度即扁桃体下疝的距离。
CM-Ⅰ型是临床最常见的类型,常合并脊髓空洞症。不同研究报道的合并出现的概率为 60%至 85%不等。空洞相关症状常为感觉分离及肌肉萎缩,而手术后空洞缓解率差异很大,目前也并无广泛认可的针对缩小空洞的特殊手术操作。
常采用后颅窝减压+硬膜成形术对 Chiari 畸形Ⅰ型(CMⅠ)合并脊髓空洞症患者进行治疗。还有空洞分流术,终丝切断术等方法。改善脑脊液循环,扩大后颅窝容积,从而缩小脊髓空洞,改善临床症状。
多数患者是先天发育原因导致的。
由于后颅窝空间狭小,其内容物如小脑、脑干等神经结构在其内会比较拥挤。小脑扁桃体通过枕骨大孔下疝至颈椎管,并随着脑脊液的搏动,有进一步下降的趋势。由于脑脊液循环在这样拥挤的环境下会发生流通不畅,产生了类似“水锤效应”,对脊髓不断冲击,继而形成了中央管扩张,出现了脊髓空洞的征象。
回答是“Yes”。女性发病率是男性的3倍左右,并有遗传学研究表明可以在部分家庭中表现有遗传倾向。可以见于各个年龄段的患者,平均每1000例中可能会发生1例。
而且随着磁共振等检查手段的普及应用,检出率可能会更高。
最常用的手术方式其中之一是后颅窝减压及硬脊膜扩大成形术;手术的终极目的是通过改善后颅窝的拥挤状况,恢复脑脊液循环,从而达到缩小脊髓空洞的目的。
常见症状:
以上是小脑扁桃体下疝后可能会出现的症状,对于合并脊髓空洞出现的病人,可以有新的临床表现:
不是的。如果症状非常轻微,甚至没有任何症状,是不需要手术的。
需要做的是,定期复查颈部MRI,对比有没有新的变化或者异常;如出现了脊髓空洞,或者有明显的临床症状或者体征,那么就要考虑积极手术了。
手术的目的是延缓神经功能的进一步加重,恢复脑脊液循环的正常运作,缩小脊髓空洞,从而改善临床症状。但不是所有病人手术后都能得到理想的结果。
曾诊治过几个患者,由于视力下降起病,于是在当地眼科就诊,考虑原因仅拘泥于眼球或视神经的病变,没有考虑过视力下降或视野缺损的原因可能还是颅内占位性病变,特别是鞍区的病变导致,忽视了头颅 MRI 或者 CT 的检查。终因治疗时间晚而导致不能挽救视力,留下残疾,甚是遗憾。所以这需要眼科和我们神经外科的年轻医师扩大边缘学科的知识面,才能减少类似的误诊。
所以如果出现视力下降、视野缺损,还要考虑颅内特别是鞍区的占位病变导致。常见的有垂体腺瘤、鞍结节脑膜瘤、颅咽管瘤、异位松果体瘤、生殖细胞瘤、视神经胶质瘤、动脉瘤、颅眶沟通性肿瘤、嗅沟巨大脑膜瘤等等。
发现类似问题,大脑里多过滤些类似疾病和信息,给予正确排除、诊断和治疗,及早解决问题,患者才能都不留下缺憾,医生感到喜悦和欣慰。
有些患者来医院就诊,很紧张的给医生说:大夫啊,我腰椎间盘突出了,片子看着好重啊,可我没有症状啊,要不要做手术啊?
医生看看片子,然后体格检查,发现确实没有对应的神经体征,会告诉患者:您哪,不用做手术,不是腰椎间盘突出症,只是腰椎间盘突出。需要改变不良生活习惯,定期复查看看。
病人听了不解,腰椎间盘突出和腰椎间盘突出症有什么不同?
多一个“症”字,就代表有腰痛,下肢痛等症状了,影像学上仅表现为腰椎间盘突出,但查体没有对应症状和体征,是允许观察和保守治疗的。需要改变不良生活习惯,加强腰背肌锻炼,有部分患者可以长期无症状的。若出现了症状和对应的临床体征,再结合影像学结果,若需要手术治疗,就要遵循医嘱积极手术了。
还有患者来门诊,说的很清楚:大夫,我骑自行车能到好远的地方,走路上坡也行,可伸懒腰就腰痛了,走平路只能几十米远。我这“腰椎间盘突出”很严重吧?
其实患者说的很形象,很典型,是“腰椎管狭窄”的表现。主诉很严重,但临床体征往往不明显,也没有直腿抬高受限。这也是和腰椎间盘突出不同的地方。手术治疗可以达到比较满意的效果。
几个概念的区别您明白了么?
现在我们去坐公交,地铁,放眼望去,几乎每个人都在干什么?低头看手机啊,打发时间呗。无论去哪个单位,都是电脑办公啊,一坐一天,盯着屏幕,腰酸眼困脖子疼,气色可比早上刚上班那会儿差了好多呀!朋友,长此以往,您关心过自己的颈椎么?
前段时间有报道,一个 10 岁大的孩子因为颈部疼痛,拍了 X 线,发现颈椎曲度完全变直,生理曲度没有。追问平时生活习惯,家长常为了不让他哭闹,平时就拿平板电脑、手机之类的电子产品让他玩。他玩的开心啊,可是没想到会有这么严重的后果。
知道么朋友们,有数据提示:当头部处于正常位置时,一个成人的头部重 6kg 左右,当头向前倾斜,角度越大,颈部承受的压力也就越大!60°时负重可达上 54 斤!惊喜么?还是惊呆了?是惊悚吧!
颈椎病是指颈椎椎间盘退行性改变及其继发的相邻结构病理改变累及周围组织结构(神经、血管等)并出现与影像学改变相应的临床表现的疾病。
也就是部分人群影像片子有了问题但还没有症状,可以不诊断为颈椎病,那是不是可以高枕无忧,不当回事了呢?非也!是暂时还没有症状而已,如果某个诱因出现,比如扭伤,运动幅度过大,那么可能就出现症状了。正所谓,雪崩来临时没有一片雪花是无辜的。
对于有症状者,出现颈枕部疼痛,颈部活动受限,颈部肌肉僵硬有压痛等等,影像学也相对应的,那该怎么办?
颈椎病分型不同,根据不同组织受累而出现不同的临床表现,分为颈型、神经根型、脊髓型和其他型(椎动脉型,交感型)。
非手术治疗是颈型、神经根型及其他型颈椎病的首选和基本疗法。改变不良生活习惯和工作体位,避免高枕、长时间低头等不良习惯。做做物理治疗,适当运动,适度按摩等可以改善症状,延迟颈椎病的进一步加重。当然对于这几类症状很明显的患者,手术适应征明确的,就要积极手术了。对于脊髓型颈椎病,我们建议今早手术,否则脊髓进一步压迫,可能会有瘫痪的风险。
总之,现代生活我们确实离不开了手机电脑,可是对于健康而言,如果失去,人生最重要的前提没有了,一切可能都是海市蜃楼一场空了。
避免长时间低头,久坐不动,要适当运动,做做颈椎操,用合适的颈椎枕,可以让我们的颈椎不再深受其重。年轻时养成良好习惯,老了可才有福享啊!
扁桃体上长了肉瘤,可能是扁桃体囊肿、息肉、肿瘤,影响一般有导致局部不适、引起癌变、发生扩散等。
展开更多